Cell：这个体质缺陷，让他感染HPV病毒后变成“树人”

说到“胡尔”，你意味著想到的是指环王，或者银河护卫队，实质上，这也是一种十分相似的皮肤上病，这种病的病变，头部会长借助于树枝或树叶一样的鞘，看起来十分恐怖。

这种疾病十分相似，其中最借助于名的当属东帝汶女选手 Dede Koswara，15岁那年，他碰上车祸，加剧膝盖割伤。再次它的小腿和腿开始长借助于小刚毛，并渐渐渗入到一手掌乃至全身，头部长借助于像树叶一样的前所未有鞘。他曾接受多次一手术切除，但又会迅速长借助于。与这种染病抗争多年再次，他还是在2016年接二连三过世了，当时长兄42岁。

直到他过世，也没能察觉到这种恐怖的染病具体原因是什么。只并不知道是由于是由人刺毛病原体（HPV）受到感染和遗传瑕疵共同加剧的结果，被受到感染者免疫系统借助于现某些瑕疵，加剧HPV受到感染后皮肤上大量生长多余鞘，如同树叶一般。这也是HPV受到感染者如此数以百计，但“胡尔”却非常相似的原因。

2021年7年初1日，法国巴黎大学、美国政府洛克菲勒大学、宾州大学医学院等数十个科研机构的科学研究医护人员协力，在国际顶尖文摘 Cell 发表了题为：Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy 的科学研究文章。

该科学研究揭开了HPV受到感染加剧极少数人已是“胡尔”的具体原因。科学研究制作组科学研究了一名HPV-2驱动的“胡尔”病变，和他的两名亲属，他们患有相当严重的HPV-4驱动的刚毛。他们二人均为CD28蛋白质纯和蛋白质型。

该科学研究说明了，肾病CD28蛋白质纯和蛋白质型是HPV-2和HPV-4受到感染并加剧相当严重皮肤上肿刺毛的框架。HPV-2受到感染CD28纯和蛋白质型者的皮肤上后，在皮肤基底蛋白过度表达出来HPV癌变，加剧多灶性良性粘液，进而演化成巨型皮角，就此发展为胡尔症。

三名病变（P1、P2、P3）及他们家族的组织的蛋白质型如下左图，他们家族的组织大多可携带杂合CD28蛋白质型，而他们二人接二连三可携带了纯合CD28蛋白质蛋白质型。

P1病变30岁，P2病变40岁，P3病变12岁，P3是P2的女儿。P1受到感染了HPV-2病原体，且观感借助于相当严重的胡尔症，一手、腿、小腿等处早已借助于现相当严重肿刺毛。P2和P2受到感染了HPV-4病原体，他们只是借助于现了皮肤上刚毛。

科学研究制作组进一步系统性找到，据闻病变由于CD28蛋白质纯合蛋白质型，加剧其T蛋白的CD28依赖性中间体消失，加剧消化道中间体中度受损，其中就包括针对 HPV 病原体的消化道中间体。

科学研究制作组对P1病变进行时了全蛋白质组测序系统性，找到他精子的HPV-2病原体处于游离状态，并未定位到其蛋白质组中，这或许是肿刺毛能够在病变全身渗入的原因。

科学研究制作组还在CD28蛋白质瑕疵动物模型中进行时试验车，找到CD28蛋白质瑕疵动物模型不够尚可受到动物模型刺毛病原体的皮肤上受到感染。且鞘演化成蛋白对HPV-2和HPV-4的控制，意味着T蛋白的CD28的共激活简而言之。

科学研究制作组指借助于，P1病变在HPV-2受到感染后借助于现皮肤上刚毛，在十年后观感借助于胡尔症。而且其他的胡尔症病变，也都呈HPV-2阳性。这说明HPV-2受到感染造成了的皮肤上刚毛具备发展为胡尔的独特发展潜力。

此外，科学研究制作组没有在P1病变精子检测到其他蛋白质瑕疵，因此，科学研究制作组普遍认为，胡尔症的发生，是由HPV-2受到感染了T蛋白CD28蛋白质瑕疵的人再加，当然，也意味著其他胡尔有不同的致病方式。

值得一提的是，据闻病变除了观感借助于胡尔病征和皮肤上刚毛之外，其他方面都很正常。这也说明了人类文明 CD28 依赖性 T 蛋白中间体对于保护性免疫而言在太大程度上是多余的。

原始借助于处：

Vivien Béziat， et al. Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy. Cell， 2021. DOI：https：//doi.org/10.1016/j.cell.2021.06.004.