病例分享：先天性外环缩窄带综合征合并先天性鱼鳞病

先天性内环较窄背著syndrome其发病率不高，早已有合并先天性鱼鳞病的病亦然刊文，现阶段诊治了一亦然先天性较窄背著syndrome合并先天性鱼鳞病病亦然，搜索典籍，整理后与大家分享，似乎大家看过后就能牢牢的记住该病了。

哮喘

脑瘤，男，9 小时，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院顺产出生，出生体重 2.9 kg，出生时肾脏清，脐背著、胎盘、胎膜无独有，Apgar 评价 9 分，10 分，10 分。生后家属见到其浑身皮肤上变黑，右手就是指皮肤上内环病症来诊，予收休养。

后裔史

其母妊娠期前后有「念珠菌性炎」哮喘，没治愈，多达已非异常，后裔里面否认有十分相似哮喘。

住院查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。浑身皮肤上干裂，双侧腹股沟、双腿部及踝关节处可见皮肤上锈蚀，右手、双腿掌就是指关节处皮肤上可见内环挛缩。心、肺、腹、外生殖器已非明显异常。尾巴肌肉张力正常，独有反射减弱。

图 1

图 2

图 3（出处：图 1～3 为该脑瘤住院时摄）

辅助健康检查

血值得注意：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。凝血新功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血DF O DF RhD（+）。乙肝两对半、HIV、HCV、梅毒及二便值得注意仅已非异常。

住院诊疗

内环较窄背著syndrome合并先天性鱼鳞病

病人经过

予公共卫生受到感染、皮肤上护理、光疗退黄等检视。予外用润肤剂、预防继发受到感染、皮肤上锈蚀处用百多邦国乳膏外涂等检视。

研讨

先天性内环较窄背著syndrome（congenital constricting band sydrome，CCBS）针灸并不多见，据国外刊文，其发病率左右为 1/1.5 万 [1]，国内已非统计，多为生物体病亦然刊文，合并先天性鱼鳞病病亦然已非刊文。

CCBS 是就是指尾巴在不尽相同节段上注意到的内环较窄背著病症，发挥为发炎处圆形沟束状隆起，半径缩小，下肢及尾巴终端常常为多发部位，本文病亦然右手、双腿掌就是指关节处皮肤上可见内环挛缩。内环较窄背著可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其进引分度：

I 度，扶只远超皮下组织；

II 度，扶远超腹腔，但终端身体血运没受制约，如本病亦然；

III 度，扶远超腹腔层并制约终端身体血运，伴或不伴继发；

IV 度，先天性脚部，如四川人等刊文的病亦然 [3，4，6]。远超腹腔或骨膜者，因导管、淋巴回流情况严重、继发等，从而注意到相应针灸发挥。

图 4 A 左上臂里面段内环较窄；B 双下肢病症 （幻灯片来源「6」）

本病病症早已完全一致，有学术界相信，似乎与胎儿内廷发育时，因各种原因导致两栖类黏连缠身体或脐背著压迫，使胎儿皮下组织过度纤维化所致，甚至诱发病症及内廷脚部 [6，9]。从搜索到的典籍里面，仅没提出与后裔遗传有关。

该病的诊疗主要依赖针灸发挥及体征，当脑部毁损时可注意到相应的肌肉电图改变 [6]，无选择性的辅助健康检查。病人上以切除为主，以解除扶对脑部血管的压迫、改善病症、维持患肢新功能为目的。I～II 度者可择期切除，建议３岁左右进引，以免制约患肢发育，可一期切除翻修，不制约术后血供 [10，11]。对于血运循环系统情况严重和或继发者，应立即切除，解除压迫及脑部翻修。切除方式为内环较窄背著切除后引「Z」形对偶皮瓣转移，以尽量减少瘢痕痉挛。

图 5A 先天性内环挛缩背著病症（幻灯片来源 「5」）

图 5B 先天性内环挛缩背著病症切除矫形后（幻灯片来源 「5」）

「编者按」近似于的先天性鱼鳞病是什么样子？丁香轩站友@lizle520 在论坛发布了一张幻灯片，站友们纷纷表示「第一次见」，很感兴趣的读物请 点此查看>>

本文写作者：汕头大学药学院第二专科妇产科 陈培填 林

参考典籍：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258参考典籍：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 内环较窄背著syndrome合并短就是指伴有就是指骨缺失 1 亦然「J」．四川医学，2005,26(12):1415

4. 四川人，王金波. 右手、双腿先天性内环较窄背著syndrome 1 亦然「J」．比较简单妇科周报,2010,16(4):317-318

5. 董全洲. 肩膀先天性内环挛缩背著病症 1 亦然报告「J」. 基层医学论坛，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性内环较窄背著syndrome１亦然「J」．疑难病周报，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性内环较窄背著syndrome 1 亦然「J」．针灸皮肤上科周报，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性内环较窄背著syndrome 1 亦然「J」．比较简单妇产科学周报，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，陈开封，刘东听．切除病人先天性小腿腹腔环引宽阔１２亦然归纳「J」．比较简单手外科周报，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，猪八戒蛾．先天性小腿内环较窄合并躯病症的病人 [J]．里面国矫形外科周报，2000，7(11)：1061-1062．

撰稿： 皓